Главная • Диагностика • Дифференциальная диагностика по внешним признакам • Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз (синоним: болезнь Бека) представляет собой системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии и патогенеза. На основании клинического течения и гистологической картины всегда предполагалась его связь с туберкулезом, но она, однако, не доказана.

Как при туберкулезе и ряде других гранулематозных воспалительных заболеваний, морфологический субстрат представлен гранулемой из эпителиальных клеток, которая при саркоидозе, в отличие от туберкулеза, не казеозная.

В качестве провоцирующих факторов рассматриваются, кроме атипичных микобактерий, бактерии других видов, вирусы, грибы и другие антигены, которые играют определенную роль в развитии специфических иммунных механизмов и возникающей в результате гранулемы. Туберкулиновая проба ослаблена.

Болезнь распространена по всему миру. Заболеваемость, однако, колеблется от страны к стране. Средняя заболеваемость в мире составляет 6-10 случаев на 100 000 населения, в Германии она достигает примерно 50, а у чернокожих афроамериканцев 64-82 случаев на 100 000 человек. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Существуют 3 клинические формы заболевания: острая - подострая (так называемый синдром Лёфгрена), вторично хроническая и первично хроническая.

Клинические симптомы и особенности поражения внутренних органов при саркоидозе представлены ниже.

Клинические симптомы и поражение внутренних органов при саркоидозе

1. Общие симптомы:

лихорадка, усталость, ночные поты, потеря массы тела
узловатая эритема (17-30 %), артрит(коленного и голеностопного суставов) при остром саркоидозе или синдроме Лёфгрена
хронический артрит (суставы кисти)

2. Легочный саркоидоз (90 %):

общие легочные симптомы (кашель, одышка, боль в груди)
I стадия: увеличение лимфатических узлов корня легкого
II стадия: воспаление паренхимы легких + I
III стадия: II без I
IV стадия: фиброз легких

3. Глазные симптомы саркоидоза (25-75 %)

поражение слезных желез (50 %)
гранулема, фликтена конъюнктивы
передний увеит (22-70 %), например, хронический гранулематозный иридоциклит
гранулема радужки
изолированный промежуточный увеит (pars planitis, 10%)
задний увеит (14-43 %), например, типичный хориоретинит
васкулит сетчатки (часто перифлебит с поражением сосудов, 10-17%)

4. Саркоидоз кожи (5-10%)

крупноузелковая форма: ознобленная волчанка (12-18%)
кольцевидные очаги
мелкоузелковая диссеминированная форма: красновато-коричневые папулы и узлы в области головы
симметричные бляшки в области конечностей

5. Почечные симптомы саркоидоза

гиперкальциемия (20 %), гиперкальциурия (60 %),
почечнокаменная болезнь, протеинурия

6. Кардиальные симптомы саркоидоза (5%)

нарушения сердечного ритма (АВ блокада или блокада ножки пучка Гиса, трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия, суправентрикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия)
синкопальные атаки
сердечная недостаточность (дисфункция желудочков, митральная недостаточность)
перикардиальный выпот, констриктивный перикардит
боли в груди при васкулите коронарных артерий; аортит, синдром дуги аорты

7. Нейросаркоидоз (5%)

парез лицевого нерва (острый саркоидоз)
неврит зрительного нерва, невралгии лицевого нерва
головная боль, атаксия, дизартрия, судороги (церебральные и мозжечковые гранулемы)
параплегия, недержание мочи и кала, повышенная рефлекторная возбудимость (поражение спинного мозга)
периферическая нейропатия, миопатия

8. Костный саркоидоз (5%)

(бессимптомный) кистозный остеит фаланг (синдром Юнглинга)
редко литические очаги на теле позвонков, длинных трубчатых костях и костях таза

Стадия I легочного саркоидоза с острой начальной симптоматикой разрешается без лечения более чем в 90 % случаев. Относительно высокая доля спонтанного заживления наблюдается также и в стадии II.

Количество острых случаев саркоидоза оценивается в 20-50 %. В 10-20 % случаев следует рассчитывать на переход во вторично хроническую форму. В поздней стадии из гранулем развивается необратимый фиброз в различных органах. В частности, после многолетней стационарной стадии или при прогрессирующем течении наблюдается развитие дыхательной недостаточности с легочным сердцем.

Из внутренних органов чаще всего поражаются легкие, затем лимфоузлы, глаза и кожа.

У 10 % пациентов отмечаются только офтальмологические изменения, а у 26% - только кожные, без поражения внутренних органов. Примерно у 20-70 % пациентов развивается передний увеит.

Ф.B.Тишeндop

"Симптомы саркоидоза" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также: