Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ранее обозначалась как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, обтурационная кардиомиопатия, асимметричная гипертрофия перегородки и т. д.) передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Поэтому у родственников больного она может встретиться в каждом поколении.

Для заболевания характерна выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и в меньшей степени других отделов левого желудочка, а также эндокарда. Она бывает эксцентричной, изредка концентрической.

При микроскопическом исследовании гипертрофированных участков миокарда выявляется нарушение ориентации мышечных волокон. Считается, что подобная аномалия обусловливает функциональную неполноценность мышечных волокон, регионарное снижение сократимости и, как следствие, их вторичную гипертрофию, а затем гипертрофию соседних здоровых участков миокарда.

По мере прогрессирования гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка снижается эластичность этих отделов, они становятся ригидными, что приводит к уменьшению полости левого желудочка и нарушению его диастолического наполнения. В результате нарушения притока крови в полость левого желудочка развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия.

Во время систолы гипертрофированная межжелудочковая перегородка сближается со стенкой левого желудочка (она также может быть гипертрофирована), возникает стеноз перед устьем аорты. Обструкция выходного тракта левого желудочка затрудняет поступление крови в аорту. Поражение передней сосочковой мышцы, утолщение створок митрального клапана обусловливают аномальное движение его передней створки при систоле и еще больше затрудняют отток крови в аорту.

Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии

При гипертрофической кардиомиопатии появляются такие симптомы, как общая слабость, повышенная утомляемость. Далее к ним присоединяются одышка, вначале при физической нагрузке, затем в покое, головокружение (вплоть до обморочных состояний).

Отмечается склонность к пароксизмальным аритмиям, в том числе к фибрилляции желудочков, которая сначала бывает кратковременной, а позже может стать причиной фатального исхода. Нередко возникают и другие нарушения ритма (экстрасистолия, постоянная мерцательная аритмия), а также проводимости.

Больные обычно жалуются на боли в области сердца, которые могут носить стенокардический характер. В таких случаях нитроглицерин, как и другие нитраты, дает слабый эффект. Позже, при присоединении коронарного атеросклероза, стенокардия может приобретать тяжелое течение, осложняться инфарктом миокарда, значительными нарушениями ритма, сердечной недостаточностью и т. д.

A.Г.Mpoчeк

"Гипертрофическая кардиомиопатия" и другие статьи из раздела Миокардиты

Читайте также:

• Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
• Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
• Вся информация по этому вопросу