|
Тестикулярная феминизация
Тестикулярная феминизация - синоним: синдром полной нечувствительности к андрогенам.
Недостаточное количество или неполноценность периферических рецепторов андрогенов (и как следствие этого полная их нечувствительность к андрогенам) предотвращают развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков по мужскому типу у этих больных, фенотипически являющихся женщинами, несмотря на их кариотип 46XY и наличие яичек, которые не опустились, а остались в брюшной полости или в паховом канале.
Нормальное действие ингибирующего фактора Мюллера в эмбриональном периоде означает, что женские внутренние половые органы не развиваются.
Тестикулярная феминизация является наследственным заболеванием, по крайней мере одна форма считается рецессивно-Х-связанной, и, следовательно, сестры больной могут иметь такие же нарушения. Количество продуцируемого тестостерона соответствует нормальным значениям, характерным для мужчин.
После периода полового созревания при тестикулярной феминизации содержание эстраднола в плазме крови находится на высоком уровне, как и у мужчин, что обусловливается преобразованием его из тестостерона в жировой ткани и более активной тестикулярной секрецией.
Клинические особенности при тестикулярной феминизации. Во время полового созревания эти вполне нормальные девочки имеют женскую внешность, у них развиваются молочные железы (действие эстрогенов не нарушено), но рост волос на лобке и в подмышечных впадинах (в большей степени андрогенозависимый) отсутствует или крайне слабо выражен. Наблюдается первичная аменорея. Наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище короткое, а матка и ее шейка отсутствуют.
Результаты обследования. Уровень содержания ФСГ и ЛГ в плазме крови повышен, если кариотип таких больных 46XY. Диагноз тестикулярной феминизации подтверждается после определения содержания тестостерона в плазме крови, соответствующего таковому у мужчин.
Лечение тестикулярной феминизации. Эти больные растут и воспитываются как девочки, и их половую принадлежность не следует изменять. Замужество и нормальная половая жизнь возможны, но репродуктивная функция исключается. Ввиду большой вероятности развития дисгерминомы, исходящей из неопустившихся яичек, настоятельно рекомендуется билатеральная гонадэктомия.
P.П.С.Янceн
"Тестикулярная феминизация" и другие статьи из раздела Нарушения менструального цикла
Читайте также:
|
©Эффективная медицина 2004-2024 |