Темный цвет кожи в подмышечных и паховых областях, мошонке при гемахроматозе

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) - это наследственное заболевание, обусловленное неполноценностью слизистой оболочки тонкой кишки, приводящей к увеличению всасывания железа, отложению его в паренхиматозных органах. Происходит избыточное накопление нерастворимых соединений железа в клетках печени, поджелудочной железы, миокарда, кожи и других органов, что вызывает цитотоксический эффект и стимулирует волокнообразование. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 40-60 лет.

Клиническая картина гемохроматоза

Гемохроматоз начинается постепенно с усиления пигментации кожи (темный цвет кожи) в подмышечных и паховых областях, рубцах, мошонке. Характерна скудость волосяного покрова на лице, лобке и в подмышечной области. Возможна очаговая депигментация кожи. В последующем кожа приобретает темный бронзовый или дымчатый цвет, причем пигментация наиболее выражена на открытых ее участках.

Печень увеличена, имеет уплотненную консистенцию, округлый край, гладкую поверхность, болезненна при пальпации. На определенном этапе печеночно-клеточная недостаточность отсутствует или слабо выражена (стадия фиброза печени), в последующем появляются симптомы цирроза печени с кожными печеночными знаками, спленомегалией, умеренными признаками портальной гипертензии.

К ним присоединяются признаки сахарного диабета и кардиомиопатии с увеличением сердца, нарушениями ритма и постепенным развитием сердечной недостаточности. Заболевание часто осложняется карциномой печени.

Диагностика гемохроматоза

Признаками гемохроматоза являются гепатомегалия, меланодермия, миокардиодистрофия и сахарный диабет. Диагноз подтверждается обнаружением повышенного содержания железа в сыворотке крови, в запасах (выделение с мочой более 2 мг железа в течение 10 ч после внутримышечного введения 0,5 г десферала), в биоптатах печени и кожи.

Лечение гемохроматоза

Показаны систематические кровопускания на протяжении десятков лет, ограничение употребления железа с пищей, абстиненция.

И.И.Гoнчapик

"Темный цвет кожи в подмышечных и паховых областях, мошонке при гемахроматозе" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Дополнительная информация:

• Тремор головы, увеличение меди в крови при болезни Вильсона
• Увеличение печени при хронической сердечной недостаточности
• Вся информация по этому вопросу