Врожденный фиброз печени, формы, диагностика, лечение

Врожденный фиброз печени - это редкое заболевание, характеризующееся развитием перипортального фиброза и неравномерной пролиферацией внутрипеченочных желчных протоков, причем фиброзная ткань разделяет паренхиму печени на неравномерные островки. Гепатоциты при этом не изменены, структура долек сохраняется. Это семейное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, наблюдается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Врожденный фиброз печени обычно сочетается с врожденными заболеваниями других органов (в частности, почек).

Клиническая картина и диагностика врожденного фиброза печени

В зависимости от преобладающих симптомов выделяют четыре формы врожденного фиброза печени:

1. с портальной гипертензией,
2. с холангитом,
3. смешанную и
4. латентную.

Форма с портальной гипертензией наиболее частая. При ней уже с детских лет или в юношеские годы наблюдаются пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода. Нередко они впервые возникают у взрослых. Эти кровотечения не сопровождаются желтухой или энцефалопатией и менее тяжелы, чем при циррозе печени. При обследовании часто обнаруживается увеличение печени с плотной, иногда твердой консистенцией и гладкой поверхностью. В ряде случаев выявляются венозные изменения в виде "головы медузы". Функциональные печеночные пробы остаются практически нормальными. Диагноз окончательно уточняется результатами исследования биопсийного материала.

Лечение врожденного фиброза печени

Лечение врожденного фиброза печени состоит в снижении портальной гипертензии (b-блокаторы) и хирургическом наложении анастомоза - портокавального, спленоренального или илеимезентерикокавального.

И.И.Гoнчapик

"Врожденный фиброз печени, формы, диагностика, лечение" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Дополнительная информация:

• Что такое фиброз печени
• Химические поражения печени при остром отравлении
• Вся информация по этому вопросу