Боль в животе ночью, темный цвет мочи и другие признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) - это приобретенная форма гемолитической анемии, связанной с изменением структуры эритроцитов. Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов уменьшается.

Кризы при этой форме болезни развиваются ночью. Возникают боль в животе и тромбозы мелких вен. Боли в животе иногда настолько выражены, что больных оперируют с подозрением на аппендицит или другое хирургическое заболевание.

Признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии следующие. Печень и селезенка умеренно увеличены. По утрам отмечается гемоглобинурия с характерным темным цветом при отсутствии в ней эритроцитов. Содержание эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов в период обострения снижено. Уровень билирубина в крови умеренно повышен за счет неконъюгированнои фракции.

Диагноз пароксизмальной ночной гемоглобинурии подтверждают демонстрацией повышенной склонности эритроцитов больного к гемолизу при подкислении сыворотки крови (проба Хайна).

Лечение. По выражению Кросби, этих больных "...лучше всего лечит тот врач, который назначает меньше лекарств". При необходимости переливают "старую" эритроцитарную массу.

И.И.Гoнчapик

"Боль в животе ночью, темный цвет мочи и другие признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Дополнительная информация:

• Наследственная гемолитическая анемия
• Признаки аутоиммунной (приобретенной) гемолитической анемии
• Вся информация по этому вопросу