Как проявляется гипогонадотропный гипогонадизм, причины, диагностика

Гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ), также часто называемый гипоталамической аменореей, - состояние, связанное с гипофункцией гонад (гипоэстрогенемия и ановуляция/аменорея) вследствие анатомической патологии и/или функциональных расстройств гипоталамо-гипофизарной системы.

Эндокринной основой гипогонадотропного гипогонадизма является беспорядочная и недостаточная секреция гипоталамусом гонадотропин-рилизинг гормона и/или гипофизом - гонадотропинов фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона.

Проявления гипогонадотропного гипогонадизма

Как проявляется гипогонадотропный гипогонадизм? У девочек гипогонадотропный гипогонадизм проявляется задержкой или прекращением полового созревания с первичной аменореей, у половозрелых женщин - обычно в виде вторичной аменореи.

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма в детстве

Как диагностировать гипогонадотропный гипогонадизм в детстве? У пациенток с поздним половым созреванием и/или первичной аменореей следует вначале исключить другие чаще встречающиеся заболевания. Физикальное исследование может помочь поставить диагноз агенезии мюллерова протока, определить поперечную перегородку влагалища или полную нечувствительность к андрогенам у мужчин с тестикулярной феминизацией.

Следует измерить уровни ТТГ (тиреотропный гормон) и пролактина для исключения гипотиреоза и гиперпролактинемии. Уровни гонадотропинов значительно повышены у девочек с первичной недостаточностью яичников вследствие дисгенезии гонад или дефицита 17а-гидроксилазы.

В случаях гипогонадотропного гипогонадизма (включая физиологическую задержку полового созревания, диагноз исключения) уровни циркулирующих гонадотропинов низкие. Препубертатные уровни эстрадиола и андрогенов могут отклоняться у девочек с недостаточным развитием вторичных половых признаков (замедленное телархе и пубархе).

Если гипогонадотропный гипогонадизм возникает после начала или завершения полового созревания, низкие уровни эстрадиола можно подтвердить анализом сыворотки.

Определенную информацию дает также оценка индекса созревания при кольпоцитологии.

Кроме того, подтвердить диагноз может отсутствие кровотечения "отмены" после провокационной пробы с прогестином (после подтверждения отсутствия беременности).

Однако ни определение эстрадиола сыворотки, ни провокация прогестином не являются достаточными для постановки диагноза, его следует ставить на основании клинической картины.

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма у взрослых

Как диагностировать гипогонадотропный гипогонадизм у взрослых? После исключения беременности, вторичную аменорею вследствие ГГ подтверждают низкие (или "нормальные") уровни гонадотропинов при наличии гипоэстрогенемии. Последнюю устанавливают на основании низких уровней периферического эстрадиола, невозможности вызвать маточное кровотечение путем введения прогестина (например, медроксипрогестерона ацетата, 10 мг внутрь в течение 5 дней), цитологической картины влагалищного эпителия, демонстрирующей гипоэстрогенный индекс созревания, и/или скудной цервикальной слизи.

Гиперпролактинемия может проявляться клинической картиной, сходной с ГГ (с или без галактореи); следовательно, в обследование следует включать анализ пролактина сыворотки.

Причины гипогонадотропного гипогонадизма

Наиболее частые гипоталамические причины гипогонадотропного гипогонадизма - постлучевая дисфункция, опухоль, синдром Колмана, изолированный дефицит ГнРГ (гонадотропин-рилизинг гормон), физиологическая задержка полового созревания, нарушения питания и потеря веса, стресс, избыточные физические упражнения.

Наиболее частые гипофизарные причины - пролактиномы, другие опухоли ЦНС, воспалительные или инфильтративные процессы и инфаркт гипофиза.

Как можно установить причину гипогонадотропного гипогонадизма? Подробный анамнез и физикальное исследование могут указать на ятрогенные причины, стресс, нарушения питания/потерю веса или избыточные физические упражнения, а также выявить галакторею или аносмию (одно из проявлений дефицита ГнРГ при синдроме Колмана).

Гиперпролактинемию можно установить путем измерения уровня пролактина.

Визуализация гипоталамуса и гипофиза (МРТ или КТ) обычно показана для диагностики или исключения объемных поражений, особенно в случаях повышенного уровня пролактина, который может быть обусловлен пролактиномой или опухолью, сдавливающей ножку гипофиза.

О.К.Дэвис

"Как проявляется гипогонадотропный гипогонадизм, причины, диагностика" и другие статьи из раздела Заболевания половых желез

Читайте также:

• Патологический климакс у женщин
• Что такое синдром Колмана
• Вся информация по этому вопросу