Отсутствие полового созревания при гиперплазии надпочечников

Какая форма врожденной гиперплазии надпочечников вызывает первичную аменорею с отсутствием полового созревания? При дефиците 17ос-гидроксилазы (Р450Ы7) поражаются и надпочечники, и гонады, а так же отсутствует синтез половых стероидов. Конверсия предшественников в ДОК и кортикостерон приводит к гипертензии и гипокалиемии.

У пораженных мужчин имеет место псевдогермафродитизм, а у женщин - фенотип незрелых женских наружных половых органов с отсутствием полового созревания в пубертате. В результате развивается первичная аменорея с повышенными уровнями ФСГ и ЛГ.

Лечение такой врожденной гиперплазии надпочечников заключается в заместительной терапии и глюкокортикоидами, и половыми гормонами, чтобы стимулировать развитие вторичных половых признаков и поддерживать их.

О.К.Дэвис

"Отсутствие полового созревания при гиперплазии надпочечников" и другие статьи из раздела Заболевания надпочечников

Читайте также:

• Врожденная гиперплазии надпочечников, диагностика и лечение
• Лечение надпочечников при синдроме поликистозных яичников
• Вся информация по этому вопросу