Главная • Диагностика • Дифференциальная диагностика по внешним признакам • Что такое геморрагический диатез

Что такое геморрагический диатез

Термином "геморрагический диатез" обозначают аномально повышенную готовность к кровотечению. К заболеваниям с патологическими кровотечениями или патологическим гемостазом относится клинически гетерогенная группа наследственных и приобретенных болезней.

С точки зрения патогенеза кровоточивость можно подразделить на три основные группы:

коагулопатии,
тромбоцитарные геморрагические диатезы,
вазопатии.

Ко второй группе относятся нарушения пролиферации (нарушения образования) тромбоцитов, уменьшение количества тромбоцитов вследствие преждевременного разрушения (нарушения тромбоцитарного обмена) и нарушения функции тромбоцитов (тромбоцитопатии).

В некоторых случаях геморрагических диатезов, таких как микроангиопатия Мошковича (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - ТТП) присутствует более одного типа нарушений. Как при синдроме фон Виллебранда - Юргенса и некоторых других геморрагических диатезах, при сидроме Мошковича также существуют наследственная и приобретенная формы.

Врожденная форма ТТП связана с мутациями в гене протеазы, расщепляющей фактор фон Виллебранда (VWF-СР), в то время как приобретенная форма ТТП вызывается ауто-антителами к этой протеазе.

Классификация геморрагических диатезов

1. Коагулопатии

Наследственные (гемофилия А, гемофилия В, синдром фон Виллебранда-Юргенса, фибриногенопатии)
Приобретенные (дефицит витамина К, пероральные антикоагулянты, гипергепаринемия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) и коагулопатии потребления )

2а. Тромбоцитопении (нарушения образования тромбоцитов)

Наследственные (анемия Фанкони, амегакариоцитарная тромбоцитопения, дефицит тромбоцитопоэтина, синдром Вискотта-Олдриджа и др.)
Приобретенные (идиопатическая мегакариоцитарная аплазия, апластическая анемия, панмиелопатия и миелодиспластический синдром, циклическая тромбоцитопения, инфекционные тромбоцитопении (вирусные, бактериальные, паразитарные), химикаты, лекарства (цитостатики), замещение, например при лейкозах, дефицитные состояния (витамин В12, фолиевая кислота, железо), пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.)

2b. Тромбоцитопении (нарушения тромбоцитарного обмена)

Наследственные (эритробластоз плода, синдром Казабаха-Меррит и др.)
Приобретенные (острая постинфекционная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), хроническая ИТП (болезнь Верльгофа), лекарственно-аллергическая тромбоцитопения, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, синдром Мошковича), гемолитико-уремический синдром (Гассера) и др.)

2c. Тромбоцитопатии

Наследственные (синдром Элерса-Данлоса, синдром Бернара-Сулье, синдром Хермански-Пудляка, синдром Чедиака-Хигаши, тромбастения Глянцманна-Негели, аномалия Мая-Хегглина и др.).
Приобретенные (уремия, диспротеинемия,лекарства и др.)

3. Вазопатии

Наследственные (болезнь Рендю-Ослера-Вебера, синдром фон Хиппеля-Линдау, синдром Мошковича (ТТП), синдром Элерса-Данлоса и др.)
Приобретенные (пурпура Шенляйна-Геноха, фульминантная пурпура, синдром Мошковича (ТТП) и др., гемолитико-уремический синдром (Гассера), дефицит витамина С, инфекционно-токсическая пурпура).

При приобретенных формах коагулопатии речь идет чаще всего об уменьшении содержания различных факторов вследствие:

хронических заболеваний и токсических повреждений печени (нарушение гепатоцеллюлярного синтеза, отравление бензолом),
дефицита витамина К (синдром мальабсорбции и гибель кишечной флоры вследствие антибиотикотерапии),
атикоагулянтной терапии (кумарином и гепарином), а также при
фибриногеновой недостаточности, например, при ДВС и коагулопатии потребления.

При определенных условиях в ходе лечения антикоагулянтами одновременно могут отмечаться гематурия, эпистаксис и геморроидальные кровотечения при оправлении жестким калом. Реже при этой терапии развиваются кровавая рвота, мелена, меноррагии и кровоизлияния в мозг. В любом случае, при наличии соответствующего заболевания (язвенная болезнь, полипоз кишечника) необходимо контролировать цвет стула.

Диагностика нарушений гемостаза включает, кроме клинической картины и физикальных исследований в форме теста Румпе-ля-Лееде, прежде всего биохимическое исследование параметров свертывания крови. С помощью ограниченного числа лабораторных тестов, как правило, можно принять решение о том, какое именно нарушение свертывания крови имеет место.

Ф.B.Тишeндop

"Что такое геморрагический диатез" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также: