Что такое синдром короткой шеи (синдром Клиппеля-Фейля)

Синдром короткой шеи (см. фото) представляет собой врожденный сколиоз шейного и верхней части грудного отдела позвоночника, который возникает вследствие слияния позвоночных сегментов, расщепления и промежуточного включения рудиментов позвонков.

Помимо кривизны шея укорочена, а подвижность ее ограничена (короткая шея). Граница роста волос на затылке находится низко, а в выраженных случаях отсутствует четкое разграничение между головой и туловищем (рис.2). В этом случае говорят о синдроме Клиппеля-Фейля.

Указаниями на заболевания соединительной ткани, костей и суставов часто являются необычные, значимые для "моментального" диагноза изменения кожи, глаз и осанки пациента.

При синдроме Клиппеля-Фейля, деформации шейного отдела позвоночника из-за сросшихся шейных позвонков, почти постоянно наблюдается крыловидная складка (птеригий, рис.1), которая присутствует также и при синдроме Ульриха-Тернера.

Факультативными аномалиями при этом синдроме являются аплазия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, волчья пасть, синдактилия, врожденное слабоумие и врожденные пороки сердца (10- 20 % случаев).

Синдром Клиппеля-Фейля является особой формой синдрома короткой шеи.

Ф.B.Тишeндop

"Что такое синдром короткой шеи (синдром Клиппеля-Фейля)" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

• Что такое кривошея
• Вся информация по этому вопросу