Маленький рост, ожирение, нарушение зрения, головные боли, отсутствие полового созревания и другие проявления адипозо-генитальной дистрофии

Маленьким ростом сопровождаются гипоталамические эндокринные заболевания, которые могут способствовать развитию ожирения. Здесь следует назвать гипоталамическое преждевременное половое созревание и гипоталамический гипогонадизм в форме адипозо-генитальной дистрофии (синдром Фрёлиха).

Ожирение при синдроме Фрёлиха развивается за относительно короткий промежуток времени, что должно навести на мысль об этом гипоталамическом симптомокомплексе, в том числе и у детей, поскольку с этим состоянием связана половая незрелость.

Уже у детей старшего возраста обращают на себя внимание инфантильные гениталии и замедление или отсутствие полового созревания.

На фото представлен такой пациент с пропорциональным карликовым ростом. Причиной данной симптоматики могут быть процессы, которые приводят к разрушению ядер гипоталамуса:

• опухоли основания мозга, чаще всего краниофарингеома;
• воспалительные процессы, такие, как туберкулез, саркоидоз и токсоплазмоз;
• лейкемическая инфильтрация, посттравматические очаги, гидроцефалия, аневризмы и аденома гипофиза.

Разрушение турецкого седла подтверждается рентгенологически и с помощью компьютерной томографии.

Следствием такого разрушения является гипоталамо-гипофизарная недостаточность различной степени выраженности (гиперинсулинемия, нарушения секреции гонадотропина и гонадотропного гормона).

Помимо ожирения, имеется сильно выраженный гипогенитализм с инфантильным половым членом, крипторхизмом и губообразной гипоплазией мошонки.

К этим симптомам добавляются нарушения зрения (гетерономная гемианопсия), головные боли, эпилептиформные припадки, склонность к пониженной температуре тела, иногда несахарный диабет и патологическая сонливость.

Распределение жировой ткани происходит по женскому типу (жировые складки на бедрах, животе, mons veneris, ягодицах, и в области грудных желез). С точки зрения дифференциальной диагностики, кроме других форм ожирения, необходимо учесть простое ожирение пубертатного периода.

Ф.B.Тишeндop

"Маленький рост, ожирение, нарушение зрения, головные боли, отсутствие полового созревания и другие проявления адипозо-генитальной дистрофии" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

• Как проявляется адреногенитальный синдром (АГС)
• Вся информация по этому вопросу