Эритремия, схема диагностического поиска

Характерные симптомы эритремии: покраснение глаз, головные боли, жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение кожи лица, зуд кожи после душа

Эритремия может быть заподозрена по объективным изменениям вида больного. Иногда больной сам замечает изменение своего облика и самочувствия, проявляющееся характерными для этого заболевания субъективными жалобами.

I этап диагностического поиска

Как объективные, так и субъективные признаки эритремии связаны с ведущим плеторическим синдромом болезни, клиническая и лабораторная диагностика которого и составляет первый этап диагностического поиска.

При тщательном сборе анамнеза можно установить, что у больных эритремией еще до постановки диагноза имелась повышенная кровоточивость и возникали длительные кровотечения после травм, удаления зубов, увеличивались продолжительность менструации и объем теряемой при этом крови. Все это отражает латентную плеторическую гемостазиопатию, усугубляемую хроническим ДВС крови.

Плеторическому синдрому эритремии свойственны прежде всего изменения красной крови: абсолютный признак этой патологии - высокое и прогрессивно нарастающее количество эритроцитов (более 5 х 1000000000000/л у женщин и более 5,5 х 1000000000000/л у мужчин) и гемоглобина (более 140 г/л у женщин и более 170 г/л у мужчин), стойкое увеличение объема циркулирующей крови за счет подавляющего увеличения массы эритроцитов, превышающей объем эритроцитов у здорового человека в 1,5-3 раза, а также плотной части гематокрита (более 0,45 л/л у женщин и более 0,55 л/л у мужчин). Типично снижение СОЭ (0-1-2 мм/ч).

В этот период других изменений со стороны остальных показателей периферической крови может и не быть. Эта так называемая эритремическая стадия истинной полицитемии без спленомегалии и гепатомегалии может длиться от 2 до 15 лет.

Хотя у части больных и на этой первой стадии болезни к изменениям красной крови присоединяются лейкоцитоз (более 9 х 1000000000/л), тромбоцитоз (более 400 х 1000000000/л), нейтрофильный (часто палочкоядерный) сдвиг в лейкоцитарной формуле, отражающие трехростковую гиперплазию костного мозга.

Клиническая картина эритремии в этом периоде небогата симптомами: это лишь прогрессивное нарастание показателей красной крови и субъективных проявлений плеторического синдрома. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение кожи лица, зуд кожи после душа и ванны. Глаза больного приобретают вид "кроличьих", губы становятся неестественно вишневого цвета.

II этап диагностического поиска

На втором этапе диагностического поиска эритремию следует дифференцировать с первичными и вторичными эритроцитозами, которые могут проявляться сходными клинической картиной и изменениями красной крови. При вторичных относительных эритроцитозах общий объем циркулирующей крови значительно уменьшен, тогда как при эритремии он всегда превышает норму. В связи с этим считается, что для эритремии характерно увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин более 36 мл/кг, для женщин более 32 мл/кг. Масса циркулирующих эритроцитов определяется радиологически, a объем циркулирующей плазмы - с помощью сывороточного альбумина.

При установлении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется вторичный относительный эритроцитоз, встречающийся в 5 раз чаще абсолютного.

Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови у больных сохраняется обычный цвет кожи и слизистых оболочек и отмечается соответствующая клиническая патология, стимулирующая эритропоэз.

Истинная полицитемия, проявляющаяся эритремической фазой, протекает самостоятельно и, как бы ничем не стимулируясь, продолжает прогрессировать. Без специальных исследований диагноз эритремии на этой стадии может быть верифицирован только в процессе динамического наблюдения.

III этап диагностического поиска

Специальные исследования (третий этап диагностического поиска) позволяют уже в эритремической фазе поставить диагноз, вовремя провести профилактическое лечение и избежать в течение более длительного времени тяжелых осложнений эритремии. Так, определение объема циркулирующей крови, соотношения плазмы и эритроцитов обнаруживает значительное увеличение этих показателей при эритремии, что редко бывает при первичных и вторичных эритроцитозах.

Если исследование миелограммы (костномозгового пунктата) в этой фазе не дает убедительных результатов, то по данным трепанобиопсии подвздошной кости можно установить гиперплазию миелоидной ткани, в частности эритроидного ростка, скопление мегакариоцитов, уменьшение костномозговых балок.

При эритремии имеются особенности морфологического и функционального состояния миелоидных клеток. Так, обнаруживаются более крупные тромбоциты, нарушены их агрегационно-адгезивные свойства; увеличено абсолютное количество нейтрофилов (более 7 х 100 в 1 мкл) и базофилов (более 65); в нейтрофилах повышена активность щелочной фосфатазы, на их мембране обнаруживаются рецепторы к IgG; высок уровень лизоцима, гистамина и В12 связывающего протеина.

Распознавание эритремии во IIА и IIБ стадиях облегчается уже на первом этапе диагностического поиска. На этих стадиях болезни характерный плеторический синдром дополняется спленомегалией и нередко гепатомегалией, появлением тромбогеморрагических осложнений, характерной трехростковой гиперплазией костного мозга, особенно диагностически четкой по гистологической картине трепаната. Это тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом и очагами миелофиброза, наличие большого количества дегенеративных мегакариоцитов и обильной отшнуровки или скоплений тромбоцитов, рассасывание костномозговых балок. В гемограмме - лейкоцитоз, тромбоцитемия, левый ядерный сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, иногда до бластов, повышение содержания базофилов.

Диагностический поиск при обследовании больного эритремией в III стадии облегчается тем, что это анемическая стадия или исход эритремии в острый или хронический лейкоз. Уже на первом этапе диагностического поиска основную роль играют анамнестические данные, подкрепляющиеся объективными исследованиями, уточняющими исход болезни.

проф. E.B.Ивaнoв

"Эритремия, схема диагностического поиска" и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Дополнительная информация:

• Увеличение количества эритроцитов в крови, когда бывает
• Вся информация по этому вопросу